Departamento Editorial Grupo Franja
Dado que el queratocono es una condición cuya progresión a menudo es impredecible, genera preocupación debido a los cambios estructurales en la organización del colágeno corneal que puede ocasionar. Típicamente, suele manifestarse en la segunda década de la vida, cuando la córnea adquiere una forma más cónica debido a la protrusión que experimenta. Esto conlleva a astigmatismo irregular, miopía progresiva, adelgazamiento corneal y una disminución de la agudeza visual. Aunque se ha observado que el queratocono comienza en la pubertad, también se han documentado casos en individuos más jóvenes. La prevalencia se ha estimado en un 0.16 %. Otro factor importante para considerar es que se ha observado que cuanto más joven es el niño, mayor es la tendencia a la progresión de la enfermedad.1,2,3
La atención se dirige hacia el queratocono pediátrico debido a su tendencia a manifestar una progresión más agresiva en comparación con el que afecta a los adultos; además, los trastornos visuales que lo acompañan pueden influir negativamente en el desarrollo educativo y social del niño, afectando su calidad de vida. Inicialmente, el queratocono pediátrico afecta de manera unilateral; sin embargo, la mayoría de los pacientes desarrollan queratocono bilateral. De hecho, se ha reportado que el 50 % de los pacientes desarrollan queratocono en el otro ojo en un lapso de 16 años.2
La razón por la cual se sostiene que el queratocono en los niños es más agresivo se origina en el entorno dinámico propio de la córnea más joven, la cual presenta tasas más altas de remodelación del colágeno corneal en comparación con la córnea adulta. Se ha planteado la hipótesis de que las láminas ectásicas débiles podrían superar la capacidad del proceso de entrecruzamiento o crosslinking natural, lo que resulta en una progresión más rápida de la ectasia, con un riesgo siete veces mayor de requerir un trasplante corneal. Otro hecho grave que acompaña esta situación es la asociación frecuente del queratocono con patologías oculares como la atopia y la queratoconjuntivitis vernal, a las cuales se les atribuye la tendencia a una progresión más rápida y complicaciones a largo plazo del queratocono en estos niños.2
El cuadro semiológico del queratocono pediátrico incluye: disminución de la visión que mejora cuando se aprietan ambos párpados fuertemente en la necesidad de realizar efecto estenopeico, metamorfopsias, y diplopia monocular. En términos generales, el queratocono en niños tiende a presentarse tempranamente, generalmente en la última parte de la primera década de vida, con antecedentes familiares positivos, asociación sistémica y síndromes oculares, alergia ocular y con el hábito de frotarse lo ojos constantemente. Además, se observa una progresión más rápida y ambliopía en casos con afectación asimétrica o presentación unilateral.1
Entre los signos clínicos característicos del queratocono pediátrico se tienen: 1. A nivel externo: los signos de Munson y Rizzotti. 2. En la biomicroscopía se puede observar adelgazamiento estromal, estrías de Vogt, anillo de Fleisher, cicatrices epiteliales o subepiteliales. En la retroiluminación, se podrán apreciar los signos de gota de aceite (signo de Charleux) y el reflejo en forma de tijera. Cuando se realiza tamizaje fotoqueratoscópico, se observa la compresión de las miras a nivel inferotemporal como en forma de huevo, etc.1
En el esquema de monitoreo del niño, se define como queratocono progresivo aquel cuyo valor refractivo aumenta más de 1 D de K-max durante un período de 12 meses. Es importante destacar que el control de las alergias con medicamentos tópicos y diagnosticar el queratocono tempranamente con topografía son desafíos en estos casos. La dificultad radica en obtener imágenes de topografía en niños, ya que esto puede ser complicado debido a la baja repetibilidad de las pruebas, la escasa cooperación y la capacidad de enfoque, además de que la descentración y las distorsiones afectan negativamente la captura de imágenes. Por lo tanto, el clínico debe estar atento y agudizar sus sentidos para detectar oportunamente el queratocono infantil.1
Como apoyo a los procesos de tamizaje para el queratocono pediátrico, es fundamental detectar los siguientes factores de riesgo: alergia ocular, residencia en áreas de gran altitud, exposición prolongada al sol, vivir en regiones donde la incidencia de queratoconjuntivitis vernal sea alta, niños con síndrome de Down, antecedentes familiares de queratocono y niños escolares con miopía o astigmatismo miópico.
No se debe olvidar el componente genético, donde se correlaciona altamente con consanguinidad, enfermedades autosómicas dominantes, y ser gemelos monocigotos. En el proceso de diagnóstico, se debe prestar atención a pruebas clínicas tales como: retinoscopía, videoqueratografía, tomografía corneal, aberrometría por frente de onda, OCT de segmento anterior, etc.1,3,4
En el análisis de la historia clínica y los exámenes complementarios, es preciso establecer diagnósticos diferenciales que potencialmente podrían afectar el abordaje de la ectasia en el niño. Tales diagnósticos son: degeneración marginal de Terrein (DMT), síndrome de córnea frágil (SCF), degeneración corneal marginal pelúcida (DMP) y queratoglobo. En este sentido, DMT y DMP generalmente son ectasias del ojo adulto, y rara vez ocurren en niños. El queratoglobo es congénito y tiene características muy diferentes del queratocono pediátrico. El SCF es una enfermedad autosómica recesiva, que se acompaña de sordera, hipermovilidad articular, escleromalacia, córnea muy delgada, miopía alta y perforaciones espontáneas.1
Con base en lo expuesto, se busca lograr una mejor comprensión del queratocono pediátrico con el objetivo de fomentar la evaluación integral de los niños mediante el respaldo de tecnología diagnóstica, así como establecer mecanismos de monitoreo regular para identificar signos clínicos de alarma.
REFERENCIAS
1. Anitha V, Vanathi M, Raghavan A, Rajaraman R, Ravindran M, Tandon R. Pediatric keratoconus – Current perspectives and clinical challenges. Vol. 69, Indian Journal of Ophthalmology. Wolters Kluwer Medknow Publications; 2021. p. 214–25.
2. Mukhtar S, Ambati BK. Pediatric keratoconus: a review of the literature. Vol. 38, International Ophthalmology. Springer Netherlands; 2018. p. 2257–66.
3. Buzzonetti L, Bohringer D, Liskova P, Lang S, Valente P. Keratoconus in Children: A Literature Review [Internet]. 2020. Available from: www.corneajrnl.com 4. Gupta Y, Sharma N, Maharana PK, Saxena R, Sinha R, Agarwal T, et al. Pediatric Keratoconus: Topographic, Biomechanical and Aberrometric Characteristics. Am J Ophthalmol. 2021 May 1;225:69–75.
