Optómetra ULS, Magister Ciencias de la Visión.
ULS. Especialista en Segmento Anterior y Lentes de Contacto USTA, FELLOW IACLE.
Profesor Universidad De La Salle.
El síndrome de Sjögren (SS) es una colagenosis inflamatoria autoinmune hasta ahora de origen desconocido; el blanco principal de ataque de esta patología son las glándulas salivares y lagrimales. Se ha establecido epidemiológicamente, que las mujeres tienen 10 veces más probabilidades de padecer esta autoinmunidad que los hombres, donde la edad de mayor afectación oscila entre los 50 y 60 años. Existen principalmente dos tipos de (SS): el primario, que cursa exclusivo en el cuerpo sin patología asociada, y el secundario, que aparece como coexistencia frente a otras patologías autoinmunes como son: la artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico generalizado, y hasta la esclerosis múltiple.1,2
Entre las características fisiopatológicas más importantes, se ha identificado que el SS comienza con la inflamación de las células epiteliales de las glándulas comprometidas, signo también llamado “epitelitis autoinmune”. La posterior apoptosis de estas células inflamadas, genera la liberación de autoantígenos hacia las glándulas blanco como las proteínas centrales SS-A (Ro) y SS-B (La). Todo lo anterior hace que las células T, las células B y las células dendríticas comiencen un proceso de migración hacia el sitio de la inflamación, formando allí centros germinales. Paralelamente, las citocinas proinflamatorias liberadas como IFN I, IL-12 y BAFF, regulan la respuesta inmune específica. Finalmente, los autoanticuerpos anteriormente mencionados actúan en contra de los receptores muscarínicos, bloqueando así a la acetilcolina, que impedirá la estimulación de este neurotransmisor sobre su receptor glandular, resultando en una disminución de la función glandular, aunque esta esté estructuralmente intacta.2
Las manifestaciones clínicas más relevantes son la resequedad ocular y bucal, y se asocian a otras manifestaciones tales como: pérdida de piezas dentales, problemas con la voz, dolor crónico, caries por la falta de salivación y alteración de la microbiota de la cavidad oral, fatiga crónica, dolor en las articulaciones, depresión, síntomas de dificultades cognitivas y disminución de la calidad de vida.
En el caso que compete a la salud visual, se ha reportado que el ojo seco se manifiesta en aproximadamente el 85% de los pacientes, llegando a estados de severidad avanzados.3,4
En lo concerniente a las manifestaciones oculares, estas se pueden dividir en dos grupos a saber: glandulares y extra glandulares, donde las últimas se refieren a manifestaciones que no se relacionan con la producción lagrimal. Por lo tanto, es importante concentrarse en este tipo de alteraciones, donde se puede encontrar la presencia de ulceración corneal, necrosis estromal, uveítis y escleritis. La queratoconjuntivitis sicca derivada del SS, se ha descrito principalmente como de origen acuodeficiente, ya que la autoinmunidad se enfoca en la glándula lagrimal y el bloqueo del estímulo de producción de la misma. Sin embargo, muchos reportes científicos han mostrado la relevancia que cobran los cambios inflamatorios que inducen disfunción general del sistema lagrimal, que incluso incluye la disfunción de las glándulas de Meibomio.1,5 Ver Figura 1.
Villarreal‑Gonzalez et al 2020, en un estudio retrospectivo observacional descriptivo de pacientes diagnosticados con SS según los criterios del Consenso Americano-Europeo, encontró disfunción de glándulas de Meibomio en el 46% de los pacientes, queratopatía punteada superficial significativa en el 49% de los examinados, un promedio de 5.4 mm / 5 min en el test de Schirmer I, además una relación directa entre el grado de tinción corneal y la disminución de la agudeza visual, 4% de los pacientes presentaron la grave complicación de úlcera corneal y se pudo establecer que el SS secundario a artritis reumatoidea tiene el peor de los pronósticos a nivel visual y ocular. Entre tanto, Ozek 2019, también pudo encontrar una relación directa entre la severidad de las manifestaciones oculares y el índice de actividad sistémica ESSDAI, el cual, es un índice clínico que emite un puntaje de acuerdo a la afectación que se produce en 12 regiones de órganos, entre las que se destacan: alteraciones en el riñón, sinovitis, vasculitis, daños en los pulmones, evaluación de la piel y sistema musculoesquelético, evaluación neurológica, etc.5,6
Es fundamental resaltar la importancia de pruebas serológicas para confirmar la presencia de SS, entre ellas se encuentran: la prueba de anticuerpos antinucleares (ANAS), prueba anti Ro/SSA o anti La/SSB, que detectan anticuerpos específicos para SS.1,7
CONCLUSIÓN
El manejo del SS requiere un abordaje interdisciplinario, debido al daño multisistémico que puede generar; en el caso de las manifestaciones oculares, es preciso estar atentos a la valoración y tratamiento de la queratoconjuntivitis sicca en primera instancia, y a las otras manifestaciones que se pueden presentar.
REFERENCIAS
1. Stefanski AL, Tomiak C, Pleyer U, Dietrich T, Burmester GR, Dörner T. The diagnosis and treatment of Sjögren’s syndrome. Dtsch Arztebl Int. 2017;114(20).
2. Witte T. Sjögren’s syndrome. Z Rheumatol. 2019;78(6):511–7.
3. Cafaro G, Croia C, Argyropoulou OD, Leone MC, Orlandi M, Finamore F, et al. One year in review 2019: Sjögren’s syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2019;37:S3–15.
4. Manfrè V, Cafaro G, Riccucci I, Zabotti A, Perricone C, Bootsma H, et al. One year in review 2020: Comorbidities, diagnosis and treatment of primary Sjögren’s syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2021;38(4):S10–22.
5. Villarreal-Gonzalez AJ, Jocelyn Rivera-Alvarado I, Rodriguez-Gutierrez LA, Rodriguez-Garcia A. Analysis of ocular surface damage and visual impact in patients with primary and secondary Sjögren syndrome. Rheumatol Int [Internet]. 2020;40(8):1249–57. Available from: https://doi.org/10.1007/s00296-020-04568-7
6. Ozek D, Kemer OE, Omma A. Association between systemic activity ındex and dry eye severity in patients with primary Sjögren syndrome A associação entre o índice de atividade sistêmica e a severidade do olho seco em pacientes com síndrome de Sjögren primária. Arq Bras Oftalmol [Internet]. 2019;82(1):45–50. Available from: http://dx.doi.org/10.5935/0004-2749.20190005
7. Phung L, Lollett I V., Goldhardt R, Davis JL, Young L, Ascherman D, et al. Parallel ocular and serologic course in a patient with early Sjogren’s syndrome markers. Am J Ophthalmol Case Reports [Internet]. 2017;8:48–52. Available from: https://doi.org/10.1016/j.ajoc.2017.10.008
