Es importante recordar que la ptosis se presenta cuando el párpado superior se posiciona por debajo de la posición anatómica normal, generalmente 1 o 2 mm inferior al limbo corneoescleral superior. Entre la clasificación etiológica se encuentran: mecánica, aponeurótica, miogénica, neurogénica, o por alteraciones de la unión neuromuscular. 1
Para efectos de este apartado, nos concentraremos en la causa miogénica, que se relaciona con debilidad en el elevador del párpado superior, y una de sus presentaciones es la ptosis congénita. Los niños que padecen esta alteración, en general se manifiesta de forma aislada. Sin embargo, se ha descrito según hallazgos recientes, que no solamente la debilidad del músculo es la causante, también se han formulado hipótesis que tienen que ver con una inervación anómala del elevador del párpado. Se espera que la cantidad total de la ptosis no progrese, y que también sea de carácter unilateral, como lo demuestra el 75% de los casos.
Pero, cuando se observa bilateral, habrá que esperar que sea asimétrica. (1)
Entre las manifestaciones clínicas, se destaca la contracción deficiente del elevador en mirada superior, mientras que paralelamente existe una relajación insuficiente de este músculo en la mirada inferior. En un porcentaje bajo de casos (5%) coexiste una disgenesia del recto superior, que desemboca en un estrabismo vertical concomitante y la presentación de un signo de Bell anormal. Aunque la ptosis congénita es de presentación relativamente rara, se estima que esté ligada a herencia familiar relacionada con el cromosoma 1 y el X. Especialmente, se han detectado mutaciones en el gen COL25A1 como ligadas a la enfermedad. 1
En lo concerniente a la parte refractiva, no se ha establecido aún si existe una relación directa, sin embargo, se han desarrollado investigaciones con el fin de establecer parámetros refractivos asociados. Como ejemplo, está el proyecto de Wang et al., (2018), que en un metaanálisis describe que la prevalencia más alta de defectos refractivos en ptosis congénita correspondió a la miopía con el 30.2%, seguida de la ambliopía, el astigmatismo, el estrabismo, la anisometropía y la hipermetropía. Sin embargo, los autores aclaran que los datos provienen de investigaciones bastante heterogéneas. De todas formas, se evidencia una prevalencia alta de ambliopía y estrabismo, y defectos refractivos, que merecen atención y corrección oportuna. 2
Zeng et al. (2020) investigaron acerca de la influencia de la ptosis congénita en el desarrollo ocular y visual del niño. Se tomó una medida denominada “distancia del margen al reflejo”, que se toma desde la parte central del párpado superior al reflejo luminoso pupilar en posición primaria de mirada, esto con el fin de determinar el grado de ptosis. Este estudio muestra una incidencia de astigmatismo en el ojo con ptosis del 58,5%, frente al ojo contralateral. También se observó que la magnitud de cilindro del ojo con ptosis fue significativamente diferente con respecto al ojo sin ptosis. Además, se encontró que los pacientes con ptosis congénita presentan una incidencia de ambliopía del 43.9% de la población estudiada, y que la incidencia de anisometropía fue del 24.4%. Asimismo, se determinó que entre la longitud axial y el radio de curvatura corneal, se mostró una relación significativamente positiva con la severidad de la ptosis presentada.
Entendido todo esto, se sugiere que la presencia de ptosis congénita puede llevar a un retraso en el desarrollo del globo ocular, especialmente en términos de longitud axial y radio de curvatura corneal. También se estima que la ptosis congénita aumenta el riesgo de ambliopía por deprivación, y se agravaría ante la coexistencia de una anisometropía, que afectaría en mayor medida a aquellos pacientes con grados severos de ptosis. 1,3 Ver figura 1.
Ueki et al. (2021), realizaron una investigación con el propósito de investigar las características clínicas de niños con ptosis congénita, y su relación con anisometropía, así como la comparación de la longitud axial entre los ojos del paciente. La refracción desarrollada primordialmente fue la ciclopléjica; según la cual se determinó que la anisometropía hipermetrópica, entendida como una diferencia ≥ 1.00 D, se presentó en el 36.8% de los pacientes con ptosis congénita unilateral. El 34.2% de los participantes presentaron un equivalente esférico hipermetrópico más grande en el ojo con ptosis, que en el contralateral. Un dato interesante es que el autor estableció una variable denominada “diferencia inter ocular en longitud axial LA”, calculada a través de la del ojo con ptosis, menos la LA del ojo normal. Este dato mostró que en los pacientes con anisometropía hipermetrópica ipsilateral al ojo con ptosis, la LA era significativamente menor, que aquellos que tenían ptosis, pero no anisometropía hipermetrópica. En ese estudio, se observó que los niños con ptosis congénita tuvieron una alta incidencia de anisometropía hipermetrópica ipsilateral al ojo con ptosis, relacionada estrechamente con LA más cortas de los ojos afectados. En este sentido, se recomienda que, en estos casos, se debe prescribir una corrección óptica apropiada para contribuir al buen desarrollo visual del niño. 4
Ahora bien, es conveniente mencionar el estudio de Chisholm et al 2019, que quiso comprobar que la cirugía de la ptosis temprana, estimularía una normalización o emparejamiento del estado refractivo del ojo con ptosis. El estudio reveló que la cirugía no cambia el curso del estado refractivo y, por lo tanto, la anisometropía no debe ser tomada como el único criterio para operar la ptosis congénita a edad muy temprana. 5
Se evidenció que la ptosis congénita se puede relacionar con cualquier estado refractivo, pero la anisometropía y ambliopía fueron factores comunes que deben evaluarse para una oportuna intervención de corrección óptica para evitar alteraciones en el desarrollo del ojo y la visión del niño con ptosis congénita.
Referencias
1. Díaz-Manera J, Luna S, Roig C. Ocular ptosis: Differential diagnosis and treatment. Curr Opin Neurol. 2018;31(5):618–27.
2. Wang Y, Xu Y, Liu X, Lou L, Ye J. Amblyopia, Strabismus and Refractive Errors in Congenital Ptosis: A systematic review and meta-analysis. Sci Rep [Internet]. 2018;8(1):1–9. Available from: http://dx.doi.org/10.1038/s41598-018-26671-3
3. Zeng XY, Wang JX, Qi XL, Li X, Zhao SZ, Li XL, et al. Effects of congenital ptosis on the refractive development of eye and vision in children. Int J Ophthalmol. 2020;13(11):1788–93.
4. Ueki S, Suzuki Y, Kiyokawa M, Hanyu T, Fukuchi T. Hyperopic anisometropia with a shorter axial length ipsilateral to the ptotic eye in children with congenital ptosis. BMC Ophthalmol [Internet]. 2021;21(1):1–5. Available from: https://doi.org/10.1186/s12886-021-02126-8
5. Chisholm SAM, Costakos DM, Harris GJ. Surgical Timing for Congenital Ptosis Should Not Be Determined Solely by the Presence of Anisometropia. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2019;35(4):374–7.
