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Debido a que el sistema visual está todavía en desarrollo en los niños, las consecuencias de las anormalidades oculares en estos pacientes son profundas, lo que posiblemente resulte en una discapacidad de por vida. Incluso un signo ocular sutil puede ser la manifestación inicial de un diagnóstico potencialmente mortal, como el retinoblastoma, por lo que es fundamental conocer los signos asociados a estas afecciones.
Para ayudar a guiar ese proceso, este artículo de Brianne N. Hobbs, OD, publicado en Medscape – Jan 17, 2019, analiza cuatro signos oculares que no pueden pasarse por alto en la población pediátrica.
Nistagmo Adquirido
El nistagmo tiene muchas formas, pero la característica distintiva son las oscilaciones rítmicas del ojo que pueden ser horizontales, verticales o torsionales. Las dos formas principales de nistagmo son congénitas y adquiridas.
La mayoría de las formas congénitas se presentan entre las 6 semanas y los 6 meses de edad. El nistagmo congénito es típicamente horizontal y bilateral.
El nistagmo congénito puede estar asociado con afecciones sistémicas, como el albinismo, la hipoplasia del nervio óptico y la amaurosis congénita de Leber. Los pacientes pueden adoptar una inclinación de la cabeza para alcanzar el punto nulo o de bloqueo del nistagmo y maximizar la función visual.
El nistagmo adquirido debe abordarse con urgencia, porque muchas de las posibles etiologías son potencialmente mortales. Las lesiones que ocupan espacio y afectan el sistema nervioso central, como los gliomas del nervio óptico y los craneofaringiomas, pueden producir un nistagmo adquirido. El nistagmo de inicio reciente que es unilateral o asimétrico es especialmente preocupante cuando está afectado el SNC. La presencia de un defecto pupilar aferente con un nistagmo adquirido justifica una remisión de urgencia.
A diferencia del nistagmo congénito, el nistagmo adquirido puede estar asociado con la oscilopsia (sensación de oscilación de pequeña amplitud del entorno o del propio cuerpo). Los niños mayores pueden verbalizar los síntomas de la oscilopsia, pero en los niños más pequeños, las dificultades con el equilibrio o la coordinación pueden indicarla.
El nistagmo adquirido también puede ser causado por medicamentos, como por ejemplo los anticonvulsivos pueden causar nistagmo adquirido, especialmente en la mirada hacia arriba.
Deben realizarse pruebas de los músculos extraoculares para determinar la dirección del nistagmo para ayudar en una mayor especificidad en la neuroimagen.
El cerebelo y la unión cervicomedular deben evaluarse cuidadosamente en estudios de neuroimagen, ya que las anomalías en estas áreas a menudo están vinculadas al nistagmo adquirido.
- Respecto a los posibles diagnósticos: Tumor intracraneal, neuroblastoma, encefalitis.
- Historia: Edad de inicio, medicamentos (específicamente anticonvulsivos), si hay movimiento percibido por el paciente.
- Examen: Evaluación de los músculos extraoculares y determinación de la dirección del nistagmo.
- Manejo: En la mayoría de los casos de nistagmo adquirido la remisión a un es apropiada neurooftalmólogo.
Leucocoria
La leucocoria (signo clínico caracterizado por la aparición de un reflejo o mancha blanca en la región pupilar), siempre merece un examen más detenido. Tres de las causas más comunes de la leucocoria (retinoblastoma, cataratas congénitas y enfermedad de Coats) requieren la remisión al oftalmólogo.
El diagnóstico de retinoblastoma, que pone en peligro la vida debe excluirse en todos los pacientes con leucocoria. El retinoblastoma generalmente se presenta en niños menores de 3 años y puede ser unilateral o bilateral. Los pacientes diagnosticados con retinoblastoma a menudo requieren enucleación, pero, con tratamiento, la tasa de supervivencia es superior al 95% en Estados Unidos.
Las cataratas congénitas en los niños son problemáticas porque el sistema visual aún se está desarrollando, y privar a un ojo de información visual puede conducir a la ambliopía. Cualquier privación visual en los primeros 6 meses de vida es especialmente dañina y puede resultar en una forma más severa de ambliopía. La etiología de las cataratas congénitas es variada, pero dos grandes estudios han encontrado que la mayoría de las cataratas congénitas son idiopáticas.
La enfermedad de Coats es un raro trastorno ocular congénito que afecta la vasculatura retiniana. La leucocoria ocurre secundariamente a exudados retinianos o un desprendimiento de retina seroso. La enfermedad de Coats es típicamente unilateral y se presenta dentro de la primera década de la vida.
El error refractivo asimétrico puede presentarse como una pseudoleucocoria con el ojo con el error refractivo más alto que se presenta con un reflejo más claro (blanco), pero esta condición también justifica la remisión, a oftalmología debido al riesgo de ambliopía.
La vasculatura fetal persistente, también conocida como “vítreo primario hiperplásico persistente”, es un trastorno congénito en el cual el sistema vascular que alimenta el ojo en desarrollo durante la gestación no puede regresar. La leucocoria resulta de la presencia del tallo anormal del sistema hialoide fetal en el vítreo. La vasculatura fetal persistente está localizada en el ojo y típicamente no progresiva. La intervención quirúrgica puede ayudar a minimizar las complicaciones, pero desafortunadamente el pronóstico visual es malo.
La obtención de una historia médica detallada es fundamental en pacientes con leucocoria, porque muchas de las afecciones que causan leucocoria están asociadas con afecciones sistémicas o genéticas. La fotografía puede complementar la historia y ser útil para establecer la leucocoria y determinar la duración. Todos los pacientes con nueva aparición de leucocoria deben ser evaluados urgentemente por un oftalmólogo, ya que entre el 18% y el 62% de estos pacientes serán diagnosticados con retinoblastoma.
Factores clave
- Con respecto a los diagnósticos posibles: Retinoblastoma, cataratas congénitas, enfermedad de Coats, vasculatura fetal persistente
- Historia: Edad de inicio, historia médica completa con enfoque específico en historia prenatal y de nacimiento, historia familiar e historia de desarrollo
- Examen: Oftalmoscopia directa
- Manejo: Remisión urgente a oftalmólogo dentro de 1 semana
Estrabismo
Una desviación ocular en un niño puede ocurrir secundario a una condición sistémica, o puede ser un hallazgo aislado. Un paso inicial en la evaluación del estrabismo es determinar si es congénito o adquirido. El estrabismo congénito es a menudo una preocupación estética para los padres, pero la amenaza real es la falta de fijación bifoveal en un sistema visual en desarrollo. El estrabismo unilateral constante tiene el mayor riesgo de causar ambliopía, lo que puede reducir permanentemente la función visual en el ojo afectado
Las desviaciones de ángulo grande son más dramáticas en la presentación, pero no necesariamente tienen un mayor riesgo de desarrollo de ambliopía, porque incluso una desalineación sutil puede llevar a la ambliopía. En presencia de estrabismo se debe hacer remisión al especialista de la visión para la corrección del error refractivo, la evaluación y la posible alineación quirúrgica de los ojos para prevenir el desarrollo de ambliopía.
La aparición aguda de estrabismo es la más preocupante, ya que puede ser causada por retinoblastoma, tumor intracraneal, meningitis o hemorragia intracraneal. La esotropia es el segundo signo más frecuente de retinoblastoma, después de la leucocoria. El aumento de la presión intracraneal puede dar lugar a una parálisis del nervio MOE (abducens) que se manifiesta como una esotropia de inicio agudo.
El estrabismo de inicio agudo también puede ser el resultado de una foria descompensada, una desalineación en la posición de reposo de los ojos que el sistema visual puede superar en circunstancias normales. Cuando el sistema visual está estresado, las forías pueden pasar a un estrabismo constante que puede aparecer de manera aguda.
Una estrategia para ayudar a diferenciar los dos tipos de estrabismo adquirido es determinar cuándo el paciente es sintomático para la diplopía. Si el paciente solo experimenta diplopía de cerca, es más común una foria descompensada. La presencia de síntomas neurológicos adicionales o un defecto pupilar aferente no es típica de una foria descompensada y aumenta el riesgo de una etiología más grave.
Factores clave
- Respecto a los posibles diagnósticos:
-Agudo: retinoblastoma, tumor intracraneal, aumento de la presión intracraneal
-De larga data: ambliopía
- Historia: Edad de inicio, frecuencia de desviación, contexto de diplopía (si está presente)
- Examen: agudeza visual monocular, evaluación de linterna de la alineación del reflejo corneal, evaluación de la resistencia a la oclusión, evaluación pupilar
- Manejo:
– Remisión especialista.
– Inicio agudo: realizar estudios de neuroimagen.
Ptosis
La ptosis congénita es a menudo de origen miogénico y se puede distinguir de otros tipos de ptosis por un pliegue del párpado que es sutil o está ausente. La ptosis congénita no suele ser preocupante, a menos que sea tan grave que obstruya el eje visual, lo que podría provocar ambliopía.
Si la ptosis es de larga duración, puede afectar la forma de la córnea e inducir astigmatismo, pero esto se corrige fácilmente con anteojos. Los pacientes con ptosis congénita también
pueden desarrollar una postura donde levantan la barbilla que puede llevar a otras afecciones musculoesqueléticas.
El inicio agudo de la ptosis puede ser secundario al síndrome de Horner o una parálisis del nervio oculomotor; En estos pacientes, es crítico evaluar las pupilas.
Si el síndrome de Horner se confirma por la presencia de una pupila miótica, se debe excluir el diagnóstico de neuroblastoma, ya que es una afección potencialmente mortal. Si la pupila en el lado afectado está dilatada, se justifica la remisión de urgencia. La ptosis puede enmascarar la percepción de diplopía en pacientes jóvenes con parálisis del nervio oculomotor, por lo que es importante levantar el párpado para examinar tanto la pupila como la motilidad extraocular del ojo afectado. El síndrome de Horner no debe causar diplopía a menos que coexista con otra afección.
Otro factor distintivo entre la ptosis causada por el síndrome de Horner y una parálisis del nervio oculomotor es la gravedad de la ptosis. La ptosis es leve en el síndrome de Horner porque solo se afecta el músculo Mueller, pero a menudo es severa en una parálisis del nervio oculomotor porque el elevador está afectado.
La miastenia grave pediátrica es una causa rara de ptosis y se caracteriza por ptosis variable que tiende a empeorar con la fatiga.
La pseudoptosis puede ser causada por una proptosis contralateral, por lo que es importante evaluar ambos ojos para determinar cuál es realmente anormal. El edema del párpado de un chalazión u orzuelo también puede causar la aparición de ptosis.
Factores clave
- Respecto a los diagnósticos:
– Agudo: Neuroblastoma, parálisis del nervio oculomotor, miastenia gravis.
– Congénito, Puede producir ambliopía.
- Historia: inicio (edad y naturaleza), variabilidad de la ptosis.
- Examen: evaluación del pliegue del párpado superior, evaluación pupilar, pruebas de motilidad extraocular
- Manejo: Tratamiento para el neuroblastoma (nueva aparición del síndrome de Horner); Estudios de neuroimagen de parálisis del nervio oculomotor.
Conclusión
El inicio agudo de cualquiera de estos signos oculares merece consideración y pruebas adicionales. En la población pediátrica, la integridad del sistema visual debe mantenerse para una función visual óptima durante toda la vida, por lo que incluso las reducciones pequeñas en la agudeza visual o la desalineación ocular sutil deben tomarse en serio.
La correcta identificación y evaluación de los cuatro signos oculares descritos anteriormente ayuda a salvaguardar el sistema visual y garantiza que los diagnósticos potencialmente devastadores se detecten de manera temprana.
Fuente: Four Ocular Abnormalities Not to Overlook in Children – Medscape – Jan 17, 2019.
